SSc是一种罕见的结缔组织疾病，具有自身免疫和血管特征。主要特征是组织和血管纤维化，可导致皮肤和内脏器官的临床表现异质性。这种异质性使得该病在其引起的症状和治疗方法上都具有可变性。值得注意的是，SSc传统上有时也被称为硬皮病，但严格来说，这个术语仅指皮肤受累。由于非皮肤表现有重大影响，因此在EULAR推荐中首选术语SSc。
最新版本的建议于2017年发布，但自那以后，人们开发了新的治疗方法，并收集了新的证据。为解决这一问题，欧洲联盟审查并更新了各项建议。来自17个不同国家的27名研究人员、医疗保健专业人员和患者共同制定了这一新的建议。该小组完成了一项文献综述，以收集最新的信息。这是基于对EUSTAR（一个由200多个专业SSc中心组成的国际研究网络）人员进行的在线调查的结果。对产生的证据进行了审查，根据临床领域分组，并提交给工作组，工作组对新数据对现有建议的影响进行了投票和讨论。新建议发表在2024年10月11日的《风湿病年鉴》上，包括22项单独的建议，分为9个关键类别。这比2017年的16项建议有所增加。新的建议侧重于SSc的八种主要表现，并考虑到预后不良的人群。第一组建议针对的是有雷诺氏现象的人，即手指和脚趾的血液流动减少。接下来是针对SSc导致手指溃疡的患者的具体建议，然后是肺动脉高压（PAH）患者和硬皮病肾危重患者——血压突然升高与肾功能迅速下降有关。其他表现包括皮肤纤维化或增厚、间质性肺疾病（ILD）、胃肠道表现和关节炎。新的建议反映了自上次更新以来几项临床试验的结果，证明了合成疗法和生物疗法对某些患者亚群的疗效。在SSc中不能实施一刀切的策略，因为在做出知情决策时需要考虑疾病持续时间、合并症、患者偏好、当地可获得性和药物成本。EULAR有信心新的建议为全球医生提供最先进的指导，帮助他们管理各种疾病的SSc患者。
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希望本篇文章《EULAR新指南为系统性硬化症治疗开辟新思路》能对你有所帮助！
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